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骨嗜酸性肉芽肿 骨嗜酸性肉芽肿症状 骨嗜酸性肉芽肿的治疗

来源:站长整理 2010-03-05 编辑:http://www.jk51.com
 


  骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)一般是指局限于骨的组织细胞增殖症.属于组织细胞增多症-X的一种类型.本病少见.好发于儿童和青年.男性多于女性.可发生于全身骨骼.好发部位为颅骨.肋骨.脊柱.肩胛骨等.长骨病损位于干骺端和骨干.临床发病较缓慢.一般无全身症状.多以局部肿块伴疼痛来就诊.单发多见.可发展为多病灶.血嗜酸性细胞增加.常在.-.%之间.病理见多种细胞成分.含大量的成熟嗜酸性细胞和/或嗜酸性灶性脓肿为其特点.也可见泡沫细胞和巨细胞.晚期见结缔组织增生.

骨嗜酸性肉芽肿的诊断

一.实验室检查 
  白细胞和嗜酸粒细胞增多.血清钙磷.碱性磷酸酶正常.

二.X线表现

  为孤立的.界限分明的溶骨性破坏.颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变.椎体部位可见前后一致的压缩.而椎间隙多正常.长管状骨的病变多不累及骨骺.表现为髓腔内溶骨性破坏.无死骨和钙化.骨膜可呈层状增生.

骨嗜酸性肉芽肿发病年龄.部位及病程不同.其影像学表现亦具多样性:
  (.) 长骨病变常位于骨干或干骺端.髓腔内见单房或多房溶骨性破坏.穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样骨膜反应.使骨干增粗.儿童长骨髓腔内病变的边界多较清楚.但髓腔内破坏区边缘反应性骨增生并不明显.经过随诊观察.在儿童长骨病变的早期和活动期.骨膜增生可更明显.随病变进展骨膜增生的内层亦可继续被破坏.尽管如此.髓腔内破坏区边缘的反应性骨增生仍不明显.以此可与慢性骨脓肿或骨样骨瘤相区别.常见病治疗后两者在骨破坏的周围除有骨膜增生以外.髓腔内反应性骨增生也很明显.在病变自限修复或治疗好转.纤维化.骨化时.病变缩小.周边可有不同程度硬化 .
  (.) 脊柱病变可单发或多发.椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状.亦可呈溶骨性破坏.很少累及相邻的椎体.椎间隙正常或略变窄.CT及MRI 可多层面显示椎体及附件的溶骨性破坏.椎体的溶骨性破坏常累及一侧椎弓根.同时还可清楚显示椎旁的软组织肿胀和包块.亦可显示椎管内受累的情况.发生于颈. .的病变常常引起椎体脱位.脊柱嗜酸性肉芽肿所致扁平椎经保守治疗后也可恢复到一定高度.说明脊柱嗜酸性肉芽肿也有自限或自愈倾向.
  (.) 颅骨的病变常呈类圆形或卵圆形骨缺损.病灶自板障向内外板侵蚀.边界可清楚.同时伴软组织包块.
  (.) 骨盆.颌骨.肋骨及肩胛骨以溶骨性破坏为主.其中髋臼破坏区上缘反应性硬化为诊断本病的重要征象 .颌骨常出现悬浮齿征.这些征象都有助于本病的诊断.
    鉴别诊断需紧密结合临床.主要需与骨髓炎.转移瘤.骨结核.黄色瘤.骨髓瘤等鉴别.一般根据临床和X线表现做出初步诊断.最后诊断还依赖于局部活检.

骨嗜酸性肉芽肿的治疗

    单发性病灶可行刮除植骨术.肋骨的病变可行切除术.本病对放疗敏感.对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助治疗等.都可选用放疗.多发性病灶可采用抗癌药物治疗.如氮芥.长春新碱.甲氨喋呤或类固醇激素等药物.
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